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Retinopathia pigmentosa

Retinopathia pigmentosa

Bereits im Kindes- bzw. Jugendalter kann die als „Retinopathia pigmentosa“, im Fachjargon fälschlicherweise oft als „Retinitis Pigmentosa“, deklarierte Erberkrankung der Augen auftreten. Hier kommt es zu einem Verlust der lichtempfindlichen Photorezeptoren (Sinneszellen), der sich von der Peripherie aus in Richtung Zentrum ausbreitet.
Ursache hierfür ist eine Ansammlung von Stoffwechselprodukten (Metabolismus-Endprodukten), die nicht mehr von den untersten Schichten der Netzhaut abtransportiert werden. Dieser „Stoffwechselmüll“, der normalerweise von den Blutgefäßen der Netzhaut abtransportiert wird, sammelt sich an und führt zum Absterben der peripher angesiedelten Stäbchen in Richtung Netzhautmitte. Diese bleibt im Endstadium verschont, sodass den Betroffenen die Stelle des schärfsten Sehens erhalten bleibt. Man spricht hier von einem sog. „Flintenrohrgesichtsfeld“, das eine Umfeld-Orientierung sehr erschwert. Um diesem negativen Effekt entgegen zu wirken, werden spezielle Fernrohrlupensysteme eingesetzt, die durch eine Gesichtsfelderweiterung den Betroffenen wieder in die Lage versetzen, selbstständig und mobil zu sein.
Jeder fünfte Mensch trägt ein defektes „Retinopathia pigmentosa“-Gen in sich.